Idiopathic interstitial pneumonias: review of the latest American Thoracic Society/European Respiratory Society classification / Pneumonias intersticiais idiopáticas: revisão da última classificação da American Thoracic Society/European Respiratory Society

Abstract The diagnosis of idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) involves a multidisciplinary scenario in which the radiologist assumes a key role. The latest (2013) update of the IIP classification by the American Thoracic Society/European Respiratory Society proposed some important changes to the original classification of 2002. The novelties include the addition of a new disease (idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis) and the subdivision of the IIPs into four main groups: chronic fibrosing IIPs (idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia); smoking-related IIPs (desquamative interstitial pneumonia and respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease); acute or subacute IIPs (cryptogenic organizing pneumonia and acute interstitial pneumonia); rare IIPs (lymphoid interstitial pneumonia and idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis); and the so-called "unclassifiable" IIPs. In this study, we review the main clinical, tomographic, and pathological characteristics of each IIP.

Resumo O diagnóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas (PIIs) envolve um cenário multidisciplinar no qual o radiologista assume papel fundamental. A última atualização (2013) da classificação das PIIs pela American Thoracic Society/European Respiratory Society propõe algumas mudanças importantes em relação à classificação original de 2002. Dentre as novidades, destacam-se o acréscimo de uma nova doença (fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática) e a subdivisão das PIIs em quatro grupos principais: PIIs crônicas fibrosantes (fibrose pulmonar idiopática e pneumonia intersticial não específica); PIIs relacionadas ao tabagismo (pneumonia intersticial descamativa e bronquiolite respiratória com doença intersticial pulmonar); PIIs agudas/subagudas (pneumonia em organização e pneumonia intersticial aguda); PIIs raras (pneumonia intersticial linfocítica e fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática); além das ditas "inclassificáveis". Foram revisadas, de forma didática neste estudo, as principais características clínicas, tomográficas e patológicas de cada uma das PIIs.

Lung-dominant connective tissue disease among patients with interstitial lung disease: prevalence, functional stability, and common extrathoracic features / Colagenose pulmão dominante em pacientes com doença pulmonar intersticial: prevalência, estabilidade funcional e manifestações extratorácicas comuns

OBJECTIVE: To describe the characteristics of a cohort of patients with lung-dominant connective tissue disease (LD-CTD). METHODS: This was a retrospective study of patients with interstitial lung disease (ILD), positive antinuclear antibody (ANA) results (≥ 1/320), with or without specific autoantibodies, and at least one clinical feature suggestive of connective tissue disease (CTD). RESULTS: Of the 1,998 patients screened, 52 initially met the criteria for a diagnosis of LD-CTD: 37% were male; the mean age at diagnosis was 56 years; and the median follow-up period was 48 months. During follow-up, 8 patients met the criteria for a definitive diagnosis of a CTD. The remaining 44 patients comprised the LD-CTD group, in which the most prevalent extrathoracic features were arthralgia, gastroesophageal reflux disease, and Raynaud's phenomenon. The most prevalent autoantibodies in this group were ANA (89%) and anti-SSA (anti-Ro, 27%). The mean baseline and final FVC was 69.5% and 74.0% of the predicted values, respectively (p > 0.05). Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia patterns were found in 45% and 9% of HRCT scans, respectively; 36% of the scans were unclassifiable. A similar prevalence was noted in histological samples. Diffuse esophageal dilatation was identified in 52% of HRCT scans. Nailfold capillaroscopy was performed in 22 patients; 17 showed a scleroderma pattern. CONCLUSIONS: In our LD-CTD group, there was predominance of females and the patients showed mild spirometric abnormalities at diagnosis, with differing underlying ILD patterns that were mostly unclassifiable on HRCT and by histology. We found functional stability on follow-up. Esophageal dilatation on HRCT and scleroderma pattern on nailfold capillaroscopy were frequent findings and might come to serve as diagnostic criteria. .

OBJETIVO: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). RESULTADOS: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. CONCLUSÕES: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos. .

Interpretation of autoantibody positivity in interstitial lung disease and lung-dominant connective tissue disease / Interpretacao da positividade de autoanticorpos na doenca pulmonar intersticial e colagenose pulmao dominante

The initial evaluation of patients with interstitial lung disease (ILD) primarily involves a comprehensive, active search for the cause. Autoantibody assays, which can suggest the presence of a rheumatic disease, are routinely performed at various referral centers. When interstitial lung involvement is the condition that allows the definitive diagnosis of connective tissue disease and the classical criteria are met, there is little debate. However, there is still debate regarding the significance, relevance, specificity, and pathophysiological role of autoimmunity in patients with predominant pulmonary involvement and only mild symptoms or formes frustes of connective tissue disease. The purpose of this article was to review the current knowledge of autoantibody positivity and to discuss its possible interpretations in patients with ILD and without clear etiologic associations, as well as to enhance the understanding of the natural history of an allegedly new disease and to describe the possible prognostic implications. We also discuss the proposition of a new term to be used in the classification of ILDs: lung-dominant connective tissue disease.

A avaliação inicial de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI) envolve primordialmente a busca ativa e detalhada por uma etiologia. A pesquisa rotineira de autoanticorpos é comum em diferentes centros e permite sugerir a presença de alguma doença do espectro reumatológico. Quando o acometimento pulmonar intersticial é a condição que permite o diagnóstico firmado de uma colagenose bem estabelecida, preenchendo os critérios clássicos, há pouco debate. Entretanto, ainda existe muita discussão sobre o significado, a relevância, a especificidade e o papel fisiopatológico da autoimunidade nos pacientes que tenham prioritariamente acometimento respiratório e apenas algum indício leve ou frustro de colagenose. O propósito dessa revisão foi apresentar o conhecimento atual e discutir possibilidades de interpretação da positividade de autoanticorpos em pacientes com DPI que não tenham associações etiológicas inequívocas, assim como aumentar o entendimento da história natural de uma possível nova doença e descrever possíveis implicações prognósticas. Discutimos ainda a proposição de uma nova terminologia na classificação das DPIs, a colagenose pulmão dominante.

Aspectos tomográficos das doenças pulmonares fibrosantes / Tomographic findings in fibrotic lung diseases

O objetivo desta revisão foi detalhar os aspectos tomográficos da fibrose pulmonar idiopática e da pneumonia intersticial não específica, que representam as duas pneumonias intersticiais idiopáticas mais frequentes e estão entre as mais importantes doenças pulmonares fibrosantes. A diferenciação entre essas duas entidades tem extrema relevância na prática clínica, tendo em vista que o prognóstico associado a cada uma delas é muito distinto. Outras doenças pulmonares fibrosantes, como por exemplo, a pneumonia de hipersensibilidade crônica e o estágio final da sarcoidose, não serão discutidas nesta revisão. A fibrose pulmonar idiopática, cujo padrão morfológico é a pneumonia intersticial usual, tem sido cada vez mais reconhecida como uma doença altamente complexa, que se caracteriza por um prognóstico bastante pobre, com sobrevida média de 3-5 anos a partir de seu diagnóstico. Nesse contexto, torna-se evidente a necessidade de se firmar um diagnóstico preciso e manejar adequadamente os pacientes. A TCAR representa uma ferramenta fundamental para o diagnóstico e acompanhamento dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Diante das características de imagem típicas da doença, é possível estabelecer-se o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática, com alto grau de confiança, mediante a correlação clínico-radiológica, sem necessidade de comprovação histológica.

Classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas: perspectivas para os próximos dez anos / Classification of idiopathic interstitial pneumonias: the next ten years

A classificação das pneumonias intersticiais idiopáticas pela American Thoracic Society/European Respiratory Society em 2002 incluiu sete entidades clínico-patológicas: fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica, pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial aguda, bronquiolite respiratória associada a doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial descamativa e pneumonia intersticial linfoide. Todavia, em 2002, muitas áreas de incerteza foram geradas, incluindo a exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, a pneumonia intersticial não específica, diretrizes baseadas em evidências para o diagnóstico e gerenciamento da fibrose pulmonar idiopática, assim como as doenças com padrão de fibrose intersticial associada ao tabaco. O objetivo da presente revisão foi propor uma revisão dessa classificação para os próximos dez anos, incluindo o diagnóstico clínico, radiológico e patológico da pneumonia intersticial usual/fibrose pulmonar idiopática; a exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, assim como de pneumonia intersticial não específica, doenças pulmonares intersticiais associadas ao tabaco, pneumonia em organização criptogênica e pneumonia intersticial aguda; pneumonias intersticiais idiopáticas raras, como pneumonia intersticial linfoide idiopática e fibroelastose pleuropulmonar idiopática limitada ao lobo superior; padrões histológicos raros, como pneumonia em organização aguda fibrinosa e padrões bronquiolocêntricos das pneumonias intersticiais idiopáticas; e pneumonias intersticiais idiopáticas genéticas, como as pneumonias intersticiais idiopáticas familiares (herdadas) e fibrose pulmonar associada a síndromes hereditárias.

Doença pulmonar intersticial relacionada a miosite e a síndrome antissintetase / Myositis-related interstitial lung disease and antisynthetase syndrome

Em pacientes com miosite, é comum o comprometimento pulmonar, e a presença de anticorpos anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) é preditora da presença ou do desenvolvimento de doença pulmonar intersticial (DPI). Uma entidade clínica distinta - a síndrome antissintetase - é caracterizada pela presença de anticorpos anti-ARS, miosite, DPI, artrite, fenômeno de Raynaud e "mãos de mecânico". O mais comum anticorpo anti-ARS é o anti-Jo-1. Anticorpos anti-ARS mais recentemente descritos podem conferir um fenótipo que é distinto daquele de pacientes com positividade para anti-Jo-1, sendo caracterizado por uma menor incidência de miosite e uma maior incidência de DPI. Nos pacientes com DPI relacionada à síndrome antissintetase, a resposta a medicações imunossupressoras é em geral favorável.

In patients with myositis, the lung is commonly involved, and the presence of anti-aminoacyl-tRNA synthetase (anti-ARS) antibodies marks the presence or predicts the development of interstitial lung disease (ILD). A distinct clinical entity-antisynthetase syndrome-is characterized by the presence of anti-ARS antibodies, myositis, ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon, and mechanic's hands. The most common anti-ARS antibody is anti-Jo-1. More recently described anti-ARS antibodies might confer a phenotype that is distinct from that of anti-Jo-1-positive patients and is characterized by a lower incidence of myositis and a higher incidence of ILD. Among patients with antisynthetase syndrome-related ILD, the response to immunosuppressive medications is generally, but not universally, favorable.